期刊简介
《中华精神科杂志》由中国科协主管，中华医学会主办。本刊为国内外公开发行的精神疾病专业性学术刊物，报道有关精神疾病的预防、医疗和基础理论方面新的或更深入的实践经验和科研成果，介绍新理论、新技术、新成就，反映我国精神病学临床科研工作的重大进展。主要以广大医药卫生人员为读者对象。本刊实行同行审稿制。 本刊是国内核心期刊之一，被《中国科学引文索引》等国内所有重要数据库录用。曾获中国科学技术协会优秀科技期刊二等奖、中国科学技术协会审读优秀期刊、科技部中国科技精品期刊、中华医学会优秀期刊等。影响因子连续多年在国内精神科学术期刊内排名领先。 本刊设有述评、专家论坛、论著、病例报告、临床病理（例）讨论、新技术、新理论、学术会议纪要、指南、方案和标准、学术讨论、综述、讲座、专题笔谈、国内外学术动态以及学术活动消息等栏目，欢迎踊跃投稿。 本刊64页，单价25元。统一刊号CN11-3661/R，邮发代号2-69。
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- 杂志名称：中华精神科杂志
- 主管单位：中华神经精神科杂志
- 主办单位：中国科学技术协会
- 国际刊号：11-3661/R
- 国内刊号：11-3661/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：1997年获得中国科协全国优秀科技期刊奖二等奖期刊收录：文摘与引文数据库, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 万方收录(中), 国家图书馆馆藏, 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 知网收录(中), 维普收录(中), 上海图书馆馆藏, CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), CA 化学文摘(美), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日)
以精神障碍为首发症状的肝豆状核变性八例分析
丁瑛；宋海东
关键词：性精神障碍, 首发症状, 精神症状, 患者, 血清铜兰蛋白, 精神病专科医院, 兄弟姐妹, 人格改变, 情绪, 临床表现, 肝功能检查, 智能, 神经, 精神科医生, 肝豆状核变性, 转氨酶异常, 治疗与预后, 症状和体征, 铜代谢异常, 精神分裂症
摘要：肝豆状核变性（HLD）以精神障碍为首发症状而求治于精神病专科医院者较少见，因而容易被误疹。现将本院1984～1998年共以精神障碍为首发症状的8例HLD进行临床分析。 一般资料本组共8例，男5例，女3例；年龄17～36岁，平均27.5岁；病程1个月至8年。8例患者均为首次入院，HLD遗传史6例阳性，其中1例的叔叔患HLD，5例的兄弟姐妹患HLD；5例中有1例的兄弟姐妹5人均患HLD。 临床表现（1）精神症状：8例患者均有不同程度的情绪不稳、兴奋躁动、吵闹不宁，表现为欣快、行为幼稚1例，外跑不归、冲动、毁物、打人4例，睡眠差2例，被害妄想、嫉妒妄想1例，夸大妄想1例，幻听1例，拒食1例，记忆障碍1例，智能减退7例。精神检查显示8例患者均无内省力。（2）神经系统症状和体征：8例患者均有肢体震颤、步态不稳、肌张力增高，程度轻重不一，伴有抽搐2例，口齿不清、流涎2例，肝肿大1例。（3）辅助检查：8例患者血清铜兰蛋白均低于18 μg/L，1例肝功能检查示丙氨酸转氨酶异常（124.7 U/L），1例心电图Q波活动明显增强，7例有角膜K-F环。（4）治疗与预后：8例患者中除1例确诊后转外院治疗，余7例均分别采用小剂量氯丙嗪、氯氮平、奋乃静、泰尔登控制精神状态，住院3～93天（平均34天）后精神症状得以缓解，情绪稳定。住院期间以青霉胺口服及安坦、东莨蓉碱对症处理。预后：7例中2例精神症状明显好转，5例精神症状略有改善。 讨论 HLD以肝病变症状及神经症状为主者较多见，而以精神障碍为首发症状者仅占1/5～1/4［1］，临床上易被误诊。这常因精神科医生对HLD的认识不足而致。因而有人曾建议，在精神科专科医院将血清铜兰蛋白的测定列为常规检查。HLD的精神症状主要是由于铜代谢异常后铜广泛沉着脑的各个部位，导致大脑机能损害所引起，也有患者对疾病的焦虑、忧郁情绪而引起［2］。但以精神障碍为首发症状的HLD患者的精神症状以兴奋、情绪易激惹、哭笑无常和行为紊乱如冲动、毁物为主，也有的出现幻觉、妄想；另外，智能减退明显，偶有记忆减退及人格改变，临床表现类似情感性精神障碍或精神分裂症。因此，如果患者精神症状与神经症状同时出现，精神症状呈进行性发展并伴有智能减退及人格改变，提示精神病性症状可能有器质性基础。
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